Objawy mukowiscydozy nie są charakterystyczne i dlatego zdarza się, że u dziecka może zostać mylnie rozpoznana inna choroba (np. celiakia, astma wczesnodziecięca, przewlekłe zapalenie oskrzeli). Objawy najczęściej dotyczą układu oddechowego i pokarmowego. Najwcześniejszym objawem może być niedrożność smółkowa, natomiast najczęstsze są zmiany w układzie oddechowym i one mają istotny wpływ na późniejsze życie dziecka. Najwcześniej mukowiscydoza jest rozpoznawana u dzieci, u których w rodzinnie stwierdzono tę chorobę. Ze względu na ryzyko urodzenia się chorego dziecka, każdy noworodek jest bardzo dokładnie diagnozowany.