Strona główna · Poradnik · Układ rozrodczy · Układ rozrodczy

Układ rozrodczy

 

 

Rozwój wielu nowych i znacznie skuteczniejszych metod leczenia, lepsze zrozumienie mechanizmów choroby i wcześniejsze jej wykrywanie doprowadziły do wydłużenia i poprawy jakości życia chorych na mukowiscydozę. Coraz więcej chorych osiąga wiek dojrzały i rozpoczyna samodzielne życie. Niesie to za sobą nowe problemy, zarówno dla chorych jak i lekarzy. Jednym z mniej znanych zagadnień są zaburzenia w narządach rozrodczych występujące w przebiegu mukowiscydozy.

Mężczyźni

Plemniki, męskie komórki rozrodcze, powstają w jądrach. Stamtąd są transportowane przez przewód najądrza, a następnie nasieniowód do prostaty i cewki moczowej. Przewód najądrza jest wielokrotnie pozwijanym kanalikiem tworzącym najądrze o długości 4 cm. Po rozciągnięciu jego długość wynosi około czterech metrów. Ma średnicę od 0,2 do 0,6 milimetra. Od wewnątrz jest wyścielony nabłonkiem i pokryty lepkim śluzem. Najądrze jest miejscem dojrzewania i przechowywania plemników. Nasieniowód ma u dorosłego mężczyzny długość 50-60 cm, średnicę zewnętrzna 3 mm, a średnicę wewnętrzna 0,5 mm.

U chorych na mukowiscydozę płci męskiej już w okresie płodowym dochodzi do zatkania przewodów najądrza i nasieniowodów nadmiernie lepkim śluzem, charakterystycznym dla tej choroby. Przewlekła niedrożność prowadzi do zmian zarostowych i degeneracyjnych stwierdzanych już u niemowląt. Często stwierdza się zupełny brak nasieniowodów. Przyjmuje się, że stwierdzenie obustronnej atrofii lub braku nasieniowodów powinno być wskazaniem do diagnostyki w kierunku mukowiscydozy, niezależnie od innych objawów chorobowych.

U mężczyzn chorych na mukowiscydozę w badaniach mikroskopowych jąder stwierdza się niewielkie zmiany. Przede wszystkim jest to zmniejszenie ilości komórek Sertoliego ułatwiających dojrzewanie plemników oraz obecność obszarów powstawania nieprawidłowych plemników. Całkowita liczba dojrzałych plemników jest obniżona i stwierdza się zwiększony odsetek plemników nieprawidłowych.

Powyższe zaburzenia powodują, że 97-98% mężczyzn chorych na mukowiscydozę Jest bezpłodnych. Podstawowa przyczyna bezpłodności jest przerwanie ciągłości przewodów transportujących plemniki z jąder do prostaty. Dlatego też najważniejsza zmiana stwierdzana w badaniu seminologicznym (badaniu spermy) jest brak plemników, tzw. azoospermia. Każdy dojrzały mężczyzna może poddać się badaniu seminologicznemu w poradniach andrologicznych znajdujących się w większych miastach wojewódzkich. Pozwala ono ustalić, przynajmniej teoretycznie, szansę na ewentualne ojcostwo.

W piśmiennictwie medycznym istnieją tylko nieliczne opisy dobrze udokumentowanego ojcostwa mężczyzn chorych na mukowiscydozę. W USA i Europie Zachodniej podejmowane są próby leczenia bezpłodności męskiej polegające na pobraniu plemników przez nakłucie najądrza i wykorzystanie ich do zapłodnienia in vitro ("w probówce").

U chłopców chorych na mukowiscydozę częściej niż u ich zdrowych rówieśników obserwuje się występowanie przepuklin pachwinowych, wodniaków jąder i niezstąpienia jąder (wnętrostwo).

Kobiety

W jajowodach i macicy, podobnie jak np. w układzie oddechowym, jest stale produkowany śluz niezbędny do ich prawidłowego funkcjonowania. U kobiet chorych na mukowiscydozę stwierdza się zwiększone wytwarzanie nadmiernie gęstego i lepkiego śluzu w szyjce macicy. Zawiera on mniej wody i elektrolitów. Nie występuje zjawisko "upłynnienia" śluzu obserwowane u zdrowych kobiet w czasie owulacji (jajeczkowania). Z tego względu u kobiet chorych na mukowiscydozę nie są wskazane metody antykoncepcyjne polegające na ocenie lepkości (metoda Billingsów) czy zmian w mikroskopowym wyglądzie śluzu szyjkowego (PC 2000). Zaleganie gęstego śluzu jest najprawdopodobniej przyczyna dość częstego powstawania polipów śródszyjkowych. Jednocześnie lepki śluz utrudniając przechodzenie plemników zmniejsza szansę zapłodnienia. Jeżeli już dojdzie do zapłodnienia, to utrudnione jest zagnieżdżenie się zapłodnionej komórki jajowej w ścianie macicy. To wszystko powoduje, że szansę na zajście w ciążę u kobiet chorych na mukowiscydozę są około czterokrotnie mniejsze niż w całej populacji.

Każda przewlekła choroba, w tym również mukowiscydoza wpływa na czas wystąpienia pierwszej miesiączki. U dziewcząt chorych na mukowiscydozę dojrzewanie jest opóźnione względem zdrowych koleżanek 0 około 2-3 lata. Im bardziej nasilone są zmiany płucne, zaburzenia ze strony układu pokarmowego jak i niedobory odżywienia, tym później pojawia się pierwsza miesiączka. Ciężki przebieg choroby może spowodować, że miesiączka nigdy nie wystąpi (tzw. pierwotny brak miesiączki). Również nasilenie choroby u kobiety wcześniej miesiączkujacej może przyczynić się do zatrzymania miesiączki (tzw. wtórny brak miesiączki) lub występowania cyklów bezowulacyjnych, a więc takich w których nie dochodzi do uwalniania komórki jajowej z jajnika i niemożliwe jest zapłodnienie.

Ciąża

Mukowiscydoza nie wyklucza możliwości zapłodnienia i donoszenia ciąży.

Obserwacje dotyczące ciąży u kobiet chorych na mukowiscydozę są w Polsce bardzo skąpe. Doświadczenia zebrane w USA pozwalają na bliższe określenie tego problemu (Lancet 1980; 2:842). Do roku 1980 stwierdzono, że w ciążę zaszło 100 kobiet (129 ciąż). Było to 2% wszystkich dorosłych, chorych na mukowiscydozę kobiet. Przeciętny wiek zajścia w ciążę wynosił 20 lat (od 17 do 32 lat). 89% ciąż zakończyło się urodzeniem zdrowego dziecka. U kobiet zdrowych ten wskaźnik wynosił 97,8%. Do najważniejszych powikłań ciąży należała niewydolność krążenia matki (13%) i słaby przyrost masy ciała (41 %). Częstość powikłań mukowiscydozy po porodzie nie różniła się od występującej u kobiet chorych, ale nie rodzących. Istotna cecha odróżniająca kobiety ciężarne od pozostałych chorych na mukowiscydozę był późniejszy wiek rozpoznania choroby (11 lat; u pozostałych 3,7 lat), a więc najprawdopodobniej i zdecydowanie łagodniejszy jej przebieg.

Ciąża u chorej na mukowiscydozę niesie ze sobą istotne zagrożenia zarówno dla ciężarnej jak i jej dziecka. Ze względu na dobro dziecka przeciwwskazane jest podawanie ciężarnej wielu leków. Utrudnione jest wykonywanie fizjoterapii. Istnieje predyspozycja do rozwoju niewydolności oddechowej i prawokomorowej niewydolności krążenia, zwłaszcza przy niskich wskaźnikach czynności płuc przed ciążą,. Mukowiscydoza może nasilać zmiany zwykle występujące w czasie ciąży jak anemia czy niedobory pokarmowe. Dziecko jest narażone na możliwość zaburzeń w rozwoju wewnątrzmacicznym, np. z powodu niedotlenienia. Zasady dziedziczenia mukowiscydozy powodują, że dziecko na pewno będzie nosicielem mukowiscydozy, a w rzadkich przypadkach, zwłaszcza przy braku badania genetycznego, gdy ojciec jest nosicielem nieprawidłowego genu, może być chore na mukowiscydozę. Stan zdrowia matki może uniemożliwiać właściwa opiekę nad dzieckiem, a dziecko może doświadczać poczucia "winy" za pogarszanie się stanu zdrowia matki.

Każda decyzja o ewentualnym macierzyństwie powinna być podjęta świadomie przez oboje rodziców, z pełną, znajomością wszystkich konsekwencji i możliwych powikłań ciąży i porodu. Przed zajściem w ciążę niezbędna jest konsultacja lekarska ze szczegółowa ocena stanu zdrowia i wykluczeniem ewentualnych przeciwwskazań.

Antykoncepcja

Kobiety nie chcące zajść w ciążę musza stosować antykoncepcję. Metody naturalne nie wydają się godne polecenia. Ich raczej niska skuteczność, u kobiet chorych na mukowiscydozę jeszcze bardziej spada (zmiany w śluzie szyjkowym, stany gorączkowe). Kobiety korzystające z wkładki wewnątrzmacicznej powinny pamiętać o możliwości jej wypadnięcia np. podczas intensywnej fizjoterapii. Stosowanie tabletek antykoncepcyjnych może wiązać się z pewnym ryzykiem, ale objawy uboczne są raczej rzadkie. Progesteron zawarty w tabletkach może zwiększać produkcję i nasilać lepkość śluzu oskrzelowego, może wywoływać bądź nasilać subiektywne uczucie duszności, może wpływać na czynność wątroby i wywoływać zastój żółci. Jednak u wielu chorych kobiet stosowanie tabletek antykoncepcyjnych jest bez porównania bezpieczniejsze niż nieplanowane zajście w ciążę. Zarówno kobieta, jak i lekarz prowadzący powinni pamiętać o możliwości zmniejszenia skuteczności tabletek antykoncepcyjnych pod wpływem innych leków np. antybiotyków (zwłaszcza grupa penicylin i chloramfenikol).

Opublikowano: 16.11.2005. 16:06