Strona główna · Poradnik · Przewód pokarmowy · Przewód pokarmowy

Przewód pokarmowy

 

 

Mukowiscydoza jest chorobą wielonarządową choć powszechnie kojarzono ją przede wszystkim z ciężkimi powikłaniami ze strony płuc. Rzeczywiście u wszystkich pacjentów z mukowiscydozą w większym lub mniejszym stopniu występuje tzw. ekspresja płucna. Jednakże zbyt często, także w Polsce, zapominamy dotychczas o znaczeniu jakie ma dla pacjenta jego stan odżywienia mogący się zmieniać w następstwie całej gamy powikłań występujących ze strony przewodu pokarmowego. Do chwili obecnej opisano ponad 40-ci tego typu objawów.

Mukowiscydoza dotyczyć może każdego odcinka przewodu pokarmowego zaczynając od przełyku a na odbycie kończąc. Wliczyć należy także powikłania dotyczące wątroby i trzustki, które stanowią integralne części przewodu pokarmowego.

By zrozumieć przyczyny prowadzące do powstania wielorakich zaburzeń w obrębie przewodu pokarmowego w przebiegu mukowiscydozy należy zapoznać się choć w ogólnym zarysie z prawidłowymi procesami czynności tego organu.

Jak przebiega normalny proces trawienia?

Skomplikowany przebieg trawienia rozpoczyna się prostym przyjęciem pokarmu i rozdrobnieniem go przez zęby. Powinniśmy przy tym zwracać uwagę na prawidłowe żucie pozwalające na zmieszanie pokarmu z wydzieliną gruczołów jamy ustnej. Bez prawidłowego żucia pokarm przechodzący do dalszych odcinków przewodu pokarmowego nie może ulec dalszemu trawieniu i następowemu wchłanianiu. Proces ten rozpoczyna się już w jamie ustnej pod wpływem enzymów zawartych w ślinie: amylaza rozkłada skrobię a lipaza podjęzykowa część spożytych tłuszczów.

Tak wstępnie przygotowana miazga pokarmowa przechodzi przez przełyk do żołądka. Tutaj cząsteczki spożytego pokarmu ulegają dalszemu rozdrobnieniu i wymieszaniu z sokiem żołądkowym. Sok żołądkowy zawiera przede wszystkim kwas solny, trawiąca białka pepsynę oraz w niewielkim stopniu enzymy trawiące tłuszcze (lipaza żołądkowa). W żołądku miazga pokarmowa podlega także procesom rozrzedzania i przesuwana jest w sposób fazowy do dwunastnicy i dalej do jelita cienkiego.

Jelito cienkie podzielone jest na trzy części: dwunastnicę, jelito kręte i jelito czcze. Szczególne znaczenie w procesach trawienia ma dwunastnica ponieważ w tym odcinku pokarm podlega działaniu zarówno żółci jak i soku trzustkowego. Szczególne znaczenie w fizjologii trawienia maja kwasy żółciowe oraz enzymy zawarte w soku trzustkowym. Najważniejszym enzymem jest lipaza rozkładająca spożyte kwasy tłuszczowe na mniejsze cząsteczki (wolne kwasy tłuszczowe). Może ona tylko wtedy w pełni wykonywać swoje działanie kiedy kwaśna treść żołądkową przesuwana do dwunastnicy ulega neutralizacji. Następuje to pod wpływem dwuwęglanów produkowanych również przez trzustkę.

Ten skomplikowany i łatwy do zaburzenia proces trawienia zarówno roślinnych jak i zwierzęcych tłuszczów prowadzi więc do powstania kwasów tłuszczowych i gliceryny. Tak długo jak proces ten jest sprawny te rozłożone cząsteczki tłuszczów mogą być następnie wchłonięte poprzez ścianę jelita cienkiego.

Trawienie białka, które rozpoczyna się w żołądku następuje dalej w jelicie pod wpływem działania enzymów trypsyny i chymotrypsyny. Powstające w następstwie tego trawienia aminokwasy wchłaniane są następnie w jelicie cienkim i transportowane do krwi. Węglowodany spożywane najczęściej pod postacią skrobi ulegają także trawieniu pod wpływem działania enzymów zwanych ogólnie sacharydazami. Enzymy te są wyłącznie produkowane w ścianie jelita cienkiego (dwusacharydazy). Powstające w następstwie trawienia skrobi cząsteczki glukozy, sacharozy, a także fruktoza (owoce) wchłaniane są poprzez ścianę jelita i transportowane do krwi.

Ten wielofunkcyjny system trawienia i wchłaniania podstawowych składników pokarmowych (białek, tłuszczów i węglowodanów, witamin, soli mineralnych itd.) pozwala na prawie całkowite wykorzystanie spożytego pokarmu. U osób zdrowych np. tylko 7% spożytego z pokarmem tłuszczu ulega wydaleniu z kałem.

Resztki strawionego i wchłoniętego w jelicie cienkim pokarmu przesuwane są następnie do jelita grubego gdzie podlegają fermentacji bakteryjnej. Proces ten jest niezbędny do powstawania i wchłaniania niektórych witamin (witamina K) oraz do wytworzenia prawidłowej konsystencji stolca. W następnych odcinkach jelita grubego ze stolca wchłonięta zostaje woda, a masy stolca przesuwane są następnie do bańki odbytnicy z której raz na dobę są defekowane. Częstszemu oddawaniu stolca zapobiega prawidłowe funkcjonowanie mięśni zwieraczy i wypieraczy (odbytu i miednicy małej).

Poza opisanymi wyżej funkcjami trawienia i wchłaniania przewód pokarmowy spełnia niezwykle ważna funkcję transportowa. Pomiędzy przełykiem a żołądkiem, żołądkiem a dwunastnica oraz jelitem cienkim i jelitem grubym istnieje system zastawek czynnościowych (zwieracze) zapobiegający zwrotnemu cofaniu się spożytego pokarmu czy powstałego w procesie jego trawienia i fermentacji bakteryjnej gazu.

Prawidłowe trawienie i wchłanianie spożytego pokarmu oraz jego właściwy transport poprzez wszystkie odcinki przewodu pokarmowego zabezpiecza u każdego człowieka pokrycie dobowego zapotrzebowania na energię. Dla przypomnienia podajemy, że jeden gram tłuszczu dostarcza 1.3 kcal/g (kJ/g), 1 gram białka 4.1 kcal/g (17.1 kJ/g), a 1 gram węglowodanów 4.1 kcallg (17.1 kJ/g) energii. Uzyskana ze spożytego pokarmu energia spożytkowana jest przede wszystkim na pracę mięśni, choć oczywiście również i w spokoju czy we śnie organizm zużytkowuje energię (tzw. podstawowa przemiana). Różne są, wielkości energii zużytkowane przez poszczególne organy. Mózg i przewód pokarmowy zużywają po około 1 /4, a płuca u osób zdrowych tylko 1l10. Zrozumiałe jest więc, że szczególnie u dzieci (w tym również chorych na mukowiscydozę) przyrost wzrostu i masy ciała jest tylko wtedy możliwy, kiedy zużycie energii przez pracujące mięśnie (w mukowiscydozie szczególnie przez mięśnie oddechowe) jest pokryte w nadmiarze przez energię dostarczana ze spożytego pokarmu.

Jakie zaburzenia przełykowo-żołądkowo-jelitowe wystąpić mogą u dzieci z mukowiscydozą?

U dzieci z mukowiscydoza zaburzenia czynności przewodu pokarmowego oraz gruczołów wydzielania wewnętrznego (trzustka, wątroba) występują z różną częstością a także z różnym stopniem nasilenia i w różnym okresie trwania choroby. I tak np. niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki występuje w 90%. Cukrzyca u dzieci 1-2% (po 25 r.ż. w 13 %), zmiany w wątrobie o typie ogniskowej marskości w 15%, podwyższenie ciśnienia wrotnego w 1 %, tzw. "mały pęcherzyk" 54%, kamica żółciowa w 16%, niedrożność smółkowa w 10%, wypadanie odbytu w 22%.

Co powoduje redukcję aktywności enzymatycznej trzustki w przebiegu mukowiscydozy?

W przebiegu mukowiscydozy dochodzi początkowo do zmian morfologicznych w obrębie przewodów wyprowadzających narządu polegających na gromadzeniu się w nich gęstego śluzu. W efekcie tej blokady rozpoczyna się autoliza (samoniszczenie) komórek gruczołowych i zanik miąższu z zastępowaniem tkanki gruczołowej przez tkankę tłuszczowa i włóknista. Następuje więc postępujące w czasie zmniejszanie sekrecji zarówno enzymów jak i dwuwęglanów. Kiedy produkcja tych składników soku trzustkowego obniży się o około 85-90% w stosunku do normy występują pełne objawy tzw. niewydolności zewnatrzwydzielniczej trzustki. Jednak u wszystkich pacjentów z mukowiscydoza (także już u niemowląt) stwierdzić można zmniejszenie wydzielania objętości soku trzustkowego . Tak więc przyjmuje się obecnie, że niewydolność zewnatrzwydzielnicza trzustki już od chwili narodzin dziecka z mukowiscydoza (opisywano także zmiany u płodów) jest nieodłączną składowa procesu chorobowego. Zaburzenie tej czynności prowadzi do całego zespołu objawów określanych jako zespół złego trawienia i wchłaniania tłuszczów i białek. Skutkiem tego jest niedożywienie, którego stopień nasilenia bywa niezwykle różnorodny. Niedożywienie jest szczególnie niebezpieczne w okresie niemowlęcym (negatywny wpływ na rozwój ośrodkowego układu nerwowego), a dochodzi do niego mimo zachowanego jeszcze wtedy dobrego łaknienia. W obrazie klinicznym zwracają uwagę: duży wzdęty brzuch i wychudzone kończyny górne oraz dolne. Typowe są także bóle brzucha wywołane przez wzdęcia związane z nieprawidłowym trawieniem, jak również stolce tłuszczowe.

Jakie zmiany występują w wątrobie i pęcherzyku żółciowym?

U pacjentów z mukowiscydoza dochodzi często do gromadzenia się w wątrobie złogów tłuszczu dających ogniska stłuszczenia. Są one następstwem zaburzenia trawienia tłuszczów i łatwo wykryć je obecnie przy pomocy badania ultrasonograficznego. Wątroba może być niekiedy powiększona, a ogniska stłuszczenia niekiedy nie powodują dolegliwości. Ustępują one często przy zastosowaniu prawidłowej dawki enzymów trzustkowych, ułatwiających trawienie tłuszczów. Podobnie jak w płucach i trzustce dochodzić może niekiedy do blokowania przewodów żółciowych przez gęsty śluz. W okresie niemowlęcym może to dać objawy tzw. cholestazy (żółtaczka). W starszym wieku wystąpić mogą objawy marskości wątroby prowadzące do ciężkich zaburzeń metabolicznych. U połowy pacjentów z mukowiscydoza obserwuje się zaburzenia wielkości pęcherzyka żółciowego. Zmianie tej nie towarzysza żadne dolegliwości. Mogą one natomiast wystąpić w przypadku obecności kamicy żółciowej.

Czy żołądek i jelito są, także dotknięte zmianami w przebiegu mukowiscydozy?

U zdrowych ludzi czynność dolnego zwieracza przełyku zapobiega cofaniu się miazgi pokarmowej z żołądka do przełyku. U pacjentów z mukowiscydoza (ostatnio coraz częściej, i to już u niemowląt ) obserwuje się zaburzenia czynności tego zwieracza doprowadzające do powstania tzw. refleksu żołądkowo-przełykowego. Kwaśna treść żołądkowa doprowadza do zmian zapalnych w przełyku, które wywołują bóle zamostkowe i objawy ogólnego dyskomfortu.

W późniejszym okresie trwania choroby na skutek marskości wątroby dochodzi do ujawniania się bardzo niebezpiecznego powikłania mukowiscydozy pod postacią żylaków przełyku.

Poza refluksem żołądkowo-przełykowym bardzo często występują u dzieci z mukowiscydoza nieprawidłowości w sekrecji żołądkowej pod postacią hipersekrecji oraz choroby wrzodowej. Oba zaburzenia mogą, łącznie z innymi czynnikami upośledzać trawienie i wchłanianie wszystkich składników pokarmowych.

Jelitowe wydzielanie nieprawidłowego śluzu w przebiegu mukowiscydozy rozpoczyna się już w okresie płodowym i wraz z postępującym wskutek ruchów perystaltycznych pasażem tej kitowatej smółki doprowadza do rozdęcia dystalnej części jelita, Zmiana ta występuje u około 10-20% noworodków z mukowiscydoza i uważana jest za patognomoniczny objaw choroby. W naszym kraju rozpoznanie mukowiscydozy na podstawie tego rodzaju zaburzeń należy niestety do rzadkości, gdyż nie docenia się wczesnych objawów ze strony przewodu pokarmowego. Poza opisanymi wyżej zmianami do częstych objawów mukowiscydozy ze strony jelita należy wypadanie odbytu. Spowodowane jest duża ilością zalęgającego stolca, spadkiem napięcia mięśni wynikającym z niedożywienia oraz wzrostem ciśnienia w jamie brzusznej.

Zaleganie lepkiego śluzu o zmniejszonej zawartości wody i zwiększonej albumin (podobnie jak w niedrożności smółkowej) w końcowym odcinku jelita krętego prowadzi do występowania kolkowego bólu, wzdęcia, zaparcia i anoreksji. Zespół tych objawów opisywany jest jako tzw. ekwiwalent niedrożności smółkowej, którego częstość występowania u pacjentów z mukowiscydoza wynosi 10-40%.

Znajomość gastroenterologicznych objawów mukowiscydozy przez rodziców pacjenta zadecydować może o jej bardzo wczesnym rozpoznaniu co posiada kluczowe znaczenie dla dalszego rokowania. Wczesne wdrożenie prawidłowego i wysokoenergetycznego żywienia (150% dobowego zapotrzebowania dziecka zdrowego), prawidłowej suplementacji enzymatycznej (zgodnie ze stanowiskiem Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy u dzieci stosować należy wyłącznie Kreon lub Kreon 25000) oraz innych działań terapeutycznych może znacząco zmniejszyć nasilenie choroby jak i zapobiec występowaniu manifestacji choroby ze strony przewodu pokarmowego.

Jak można poprawić lub wspomóc zaburzoną funkcję wątroby i pęcherzyka żółciowego?

Stłuszczenie wątroby wymaga korektury postaci podawania wysokoaktywnych enzymów trzustkowych. Zmiany włókniste lub marskie wątroby poddają się leczeniu bardzo trudno i źle rokują. Obie zmiany rozwijają się poprzez wiele lat i początkowo przebiegać mogą niestety bez objawów. Nie dysponujemy żadnym sposobem leczenia zapobiegającym ich rozwojowi. W ostatnim czasie rozpoczęto próbę leczenia kwasem ursodezoksycholowym (Ursochol) w dawce 10-15 mg/kg masy ciała/dzień. Za wcześnie jeszcze na ocenę skuteczności tego typu postępowania. W przypadkach żylaków przełyku (skrajna faza rozwoju choroby) stosowana jest sklerotyzacja. W Polsce zabiegi tego typu wykonuje się m.in. w Centrum Zdrowia Dziecka. Występujący w około 50% u pacjentów z mukowiscydoza tzw. mały pęcherzyk wymaga leczenia tylko w przypadkach napadu dolegliwości bólowych. W zapobieganiu tworzenia się w nim złogów stosuje się ostatnio jednoczasowo dwa typy kwasów żółciowych: ursodezoksycholowy i chenodezoksycholowy.

Jak przebiega leczenie zaburzeń żołądkowo jelitowych?

W ostatnim czasie w Polsce obserwuje się szczególnie u dzieci z mukowiscydoza (w tym również u niemowląt) nasilenie refluksu żoładkowo-przełykowego. Kolejnymi krokami stosowanymi w jego leczeniu mogą być:

  • wysoka pozycja ułożeniowa (uniesienie głowy około 30° ponad poziom)
  • zagęszczenie pokarmu np, z ryżem czy kukurydza
  • farmakoterapia (metoclopramid)
  • redukcja wydzielania żołądkowego (cymetydyna, ranitydyna, omeprazol) czy wreszcie
  • w ostateczności leczenie operacyjne.

Najskuteczniejszym sposobem leczenia niedrożności smółkowej w przebiegu mukowiscydozy jest postępowanie operacyjne. Musi jednak ono być poprzedzone próbą, leczenia zachowawczego, zwłaszcza w stanach niepowikłanych postaci niedrożności i przy dobrym stanie ogólnym noworodka. Leczenie takie możliwe jest wyłącznie w specjalistycznych oddziałach szpitalnych. Postępowanie to ma także zastosowanie w przypadku leczenia tzw. ekwiwalentów niedrożności smółkowej.

Wypadanie odbytu obserwowane u około 22% dzieci z mukowiscydoza powinno być w pierwszej fazie leczone poprzez zmianę stosowanej dawki enzymów trzustkowych. Jeżeli to postępowanie nie przynosi poprawy należy przejściowo zredukować ilość tłuszczów w pożywieniu zachowując podawanie wystarczającej ilości warzyw i owoców, a także jogurtów. Pacjenta nauczyć należy także utrzymywania odpowiedniej pozycji defekacyjnej z ograniczeniem tłoczni brzusznej (nogi dziecka przy oddawaniu stolca na nocnik nie powinny dotykać podłogi).

Podane powyżej ogólne zasady leczenia zaburzeń w obrębie przewodu pokarmowego mające związek z mukowiscydoza nie powinny jednak ograniczać kontaktu rodziców dziecka z lekarzem. Istnieje bowiem prawie 40 powikłań ze strony przewodu pokarmowego, z których większość wymaga skorzystania z porady lekarskiej. Celem tego artykułu było bowiem zapoznanie rodziców z podstawowymi problemami gastroenterologicznymi w przebiegu mukowiscydozy i zaproponowanie im bezwzględnego przestrzegania dwóch reguł.

  • 1. Stałego stosowania enzymów trzustkowych (optymalne dawki nalepy ustalać z lekarzem prowadzącym pacjentów z mukowiscydoza w jednym z trzech ośrodków referencyjnych w kraju: Warszawa, Rabka, Poznań).
  • 2. Podawania wysokoenergetycznej, normo- lub wysokotłuszczowej diety (dietę należy ustalić z dietetykiem zaznajomionym z problemami żywienia w mukowiscydozie).

Biuletyn "Mukowiscydoza"

Opublikowano: 15.11.2005. 14:33