Strona główna · Poradnik · Fizjoterapia · Długofalowy model postępowania

Długofalowy model postępowania

 

 

Fizjoterapia powinna być stosowana codziennie nawet u chorych, którzy nie wykazują objawów ze strony układu oddechowego. Powinna być kontynuowana przez całe życie pacjenta i traktowana jako obowiązkowy zabieg higieniczny mający wpływ nie tylko na jego stan zdrowia, ale również na kształtowanie odpowiednich postaw zdrowotnych.

Długofalowy model postępowania fizjoterapeutycznego w mukowiscydozie
Long-term physiotherapy model in cystic fibrosis

Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy: Dr reh. Teresa Orlik,
 Prof. dr hab. n. med. Andrzej Milanowski, Lek. med. Wojciech Skorupa,
Dr reh. Lesław Kluba, Lek. med. Aleksandra Korzeniewska,
Dr n. med. Lucyna Majka, Dr n. med. Alina Minarowska
Dr n. med. Robert Piotrowski, Dr n. med. Dorota Sands,
Lek. med. Maria Trawińska-Bartnicka, Dr n. med. Martyna Wierzbicka, 
Mgr psych.
Krystyna Zmysłowska

Słowa kluczowe: mukowiscydoza, fizjoterapia, edukacja, probliy psychospołeczne
Key words: cystic fibrosis, chest physiotherapy, education, psychosocial problis

Długofalowy model postępowania fizjoterapeutycznego w mukowiscydozie

Wstęp
Fizjoterapia uważana jest za jeden z podstawowych elientów standardowego leczenia mukowiscydozy. Stosuje się ją przede wszystkim w zapobieganiu progresji choroby i leczeniu zmian w obrębie układu oddechowego. Nasilenie tych zmian decyduje o długości i jakości życia chorych. Fizjoterapia powinna być stosowana codziennie nawet u chorych, którzy nie wykazują objawów ze strony układu oddechowego. Powinna być kontynuowana przez całe życie pacjenta i traktowana jako obowiązkowy zabieg higieniczny mający wpływ nie tylko na jego stan zdrowia, ale również na kształtowanie odpowiednich postaw zdrowotnych. Biorąc pod uwagę wieloletni okres jej stosowania musi ona być odpowiednio planowana i modyfikowana z uwzględnienii wieku chorego, jego motywacji, stanu zaawansowania choroby oraz sytuacji rodzinnej.

Główne zasady długofalowego programu fizjoterapeutycznego dla chorych na mukowiscydozę powinny obejmować:

  • przyzwyczajenie do systiatycznego wykonywania zabiegów fizjoterapeutycznych,
  • jak najwcześniejsze wprowadzenie czynnych form fizjoterapii,
  • dążenie do usamodzielnienia się pacjenta (nauka autodrenażu).

Standardy opieki fizjoterapeutycznej powinny zawierać również obowiązek ciągłego monitoringu rozwoju psychomotorycznego dzieci do 3. roku życia, a u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym - rozwoju fizycznego. Powinny również zawierać planową edukację rodziców i chorych.

Metody fizjoterapeutyczne stosowane u chorych na mukowiscydozę

Nowoczesna fizjoterapia ukierunkowana jest na stosowanie technik drenażowych w celu rozluźnienia, przesunięcia i usunięcia zalegającej w drzewie oskrzelowym wydzieliny. Cel ten uwarunkowany jest istotą choroby.

Jedną z pierwszych metod oczyszczania oskrzeli był drenaż ułożeniowy, stosowany w leczeniu chorych na mukowiscydozę już w latach 50. W celu poprawienia jego efektywności, wprowadzono w latach późniejszych tzw. techniki wspomagające drenaż takie jak oklepywanie, wstrząsanie i uciski klatki piersiowej. Do lat 80., drenaż ułożeniowy z technikami wspomagającymi stanowił podstawę leczenia fizjoterapeutycznego. Obecnie dysponują już dużą gamą różnych metod drenażowych, określanych jako alternatywne techniki oczyszczania oskrzeli. Metody te są zalecane przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów zajmujących się mukowiscydozą - (International Physiotherapy Group for Cystic Fibrosis - IPG(CF)) i są powszechnie stosowane w całej Europie.
Można je stosować zarówno u małych dzieci, młodzieży jak i u chorych dorosłych. Do technik alternatywnych zaliczamy:

  • technikę natężonego wydechu,
  • technikę aktywnego cyklu oddechowego,
  • drenaż autogeniczny,
  • technikę dodatniego ciśnienia wydechowego (maska PEP),
  • technikę zmiennego ciśnienia oskrzelowego - Flutter¨.

Drenaż ułożeniowy. W Polsce nadal jest bardzo popularny i powszechnie stosowany, 66% dzieci i młodzieży oraz 54% chorych dorosłych stosuje tę formę drenażu. Polega on na układaniu pacjenta w takich pozycjach, aby oskrzele drenujące dany segment płuca było ustawione prostopadle do podłoża. W wyniku takiego ułożenia, wydzielina siłą ciężkości może spłynąć z oskrzeli drobnych do oskrzeli centralnych skąd będzie wykrztuszona za pomocą kaszlu. Teoretycznie, ile segmentów w płucu, tyle pozycji drenażowych. W praktyce stosuje się 6 podstawowych pozycji:
1. w ułożeniu na brzuchu z głową skierowaną w dół. Nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 45Ą. W pozycji tej drenuje się płaty dolne obu płuc,
2. w ułożeniu na boku lewym z głową skierowaną w dół. Nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30Ą.  W pozycji tej drenuje się płat środkowy prawy,
3. w ułożeniu na boku prawym z rotacją tułowia do tyłu, z głową skierowaną w dół. Nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30Ą. W pozycji tej drenuje się tzw. języczek płuca lewego.
4. w ułożeniu na plecach z głową skierowaną w dół. Nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30Ą. W pozycji tej drenuje się segmenty podstawowe przednie obu płatów dolnych,
5. w ułożeniu na wznak drenuje się segmenty przednie obu płatów górnych,
6. w pozycji siedzącej z lekkim pochyleniu tułowia do przodu drenuje się segmenty tylne obu płatów górnych.
Jeżeli stan chorego tego wymaga można stosować więcej niż 6 podstawowych pozycji, natomiast błędu jest stosowanie mniejszej ich liczby. Tylko u niemowląt dopuszcza się wykonanie drenażu w 4 lub 5 pozycjach.

Techniki wspomagające drenaż
Celi technik wspomagających jest: 1) usprawnienie transportu zalegającej wydzieliny oskrzelowej, 2) zmniejszenie pracy oddechowej przez bierne wspieranie ruchu wydechowego, 3) zmiana wzoru oddechowego poprzez manualną pomoc kierunkową podczas wdechu, 4) poprawa ruchomości klatki piersiowej (1).

Do technik tych zalicza się oklepywanie, uciski, wstrząsanie oraz wibracje klatki piersiowej. Wszystkie wymienione techniki  stosuje się podczas drenażu. Oklepywanie wykonuje się ręką złożoną w formie łódki. W przypadku drenażu ułożeniowego, w określonej pozycji oklepuje się tylko ten segment płuca, który w danej pozycji ma największą szansę oczyszczenia. Oklepywanie nie powinno być zbyt mocne, żeby nie wzbudzać u chorego nieprzyjemnych odczuć i nie zniechęcać go do stosowanych zabiegów fizjoterapeutycznych.

Uciski klatki piersiowej należy wykonywać podczas przedłużonego wydechu. Pacjent w ten sposób łatwiej osiąga tzw. niską objętość płuc, zbliżoną do objętości wydechowej zapasowej. Przy stosowaniu ucisków należy pamiętać, że następstwem każdego ruchu klatki piersiowej jest ruch płuc. Dlatego uciski powinno się wykonywać ostrożnie, ze względu na możliwość wystąpienia niekontrolowanego wzrostu ciśnienia w klatce piersiowej. W zasadzie uciski powinny być  zastępowane bardziej odpowiednim, z fizjologicznego punktu widzenia, wstrząsaniu klatki piersiowej. Wstrząsanie polega na wykonaniu kilku rytmicznych ucisków, których siła dostosowana jest do elastycznego oporu klatki piersiowej. Wykonują je na ogół na dolnych partiach klatki piersiowej, które są bardziej elastyczne od górnych  przez co łatwiej poddają się wstrząsaniu (2).

Wibracje powinny być wykonywane za pomocą urządzeń mechanicznych wytwarzających odpowiednią częstotliwość drgań. Efekt wibracji przy zastosowaniu np. szybkiego oklepywania ręcznego jest możliwy do osiągnięcia. Badania przeprowadzone z zastosowanie wibracji i oklepywania ze wstrząsami klatki piersiowej  wykazały podobną skuteczność w oczyszczaniu oskrzeli każdą z wymienionych metod. Przy podejmowaniu decyzji, którą z technik wspomagających drenaż zastosować, należy brać pod uwagę przede wszystkim preferencje pacjenta (1, 3).

Technika natężonego wydechu
Polega na wykonaniu jednego lub dwóch natężonych wydechów w połączeniu z oddychaniu kontrolowanym. Wydech wykonywany jest przez otwarte usta z charakterystycznym wypowiedzeniu głoski "H" (angielskie-huff). Długość wydechu i jego natężenie zależą od miejsca zalegania wydzieliny. Długie wydechy wykonywane na tzw. niskiej objętości płuc pozwalają usunąć wydzielinę z drobnych oskrzeli. Powinny być wykonywane przy rozluźnieniu mięśni klatki piersiowej. Wydzielina przesunięta do oskrzeli płatowych usuwana jest za pomocą kaszlu lub krótkiego forsownego wydechu (1, 3, 4).

Technika natężonego wydechu może być samodzielną metodą drenażową lub stanowić uzupełnienie innych technik jako stymulator kaszlu, ale przede wszystkim jest integralną częścią techniki aktywnego cyklu oddechowego.

Technika aktywnego cyklu oddechowego
Polega na wykonaniu następujących po sobie określonych czynności, które tworzą zamknięty cykl oddechowy składający się z oddychania kontrolowanego, ekspansywnych ćwiczeń torakalnych oraz natężonego wydechu.
Oddychanie kontrolowane (breathing control) - jest to spokojne oddychanie z użyciu przepony przy rozluźnieniu górnej części klatki piersiowej i mięśni obręczy barkowej. Często ten sposób oddychania określany jest jako oddychanie przeponowe. Pojęcie oddychania kontrolowanego jest jednak bardziej precyzyjne, ponieważ określa aktywność wszystkich mięśni oddechowych nie ograniczając się tylko do przepony. Oddychanie kontrolowane stanowi istotną część cyklu oddechowego. Daje mięśniom oskrzelowym odpoczynek po natężonych wydechach oraz pozwala zrelaksować się pacjentowi. Długość relaksu zależy od stopnia obturacji oskrzeli i samopoczucia pacjenta (1, 3).

Ekspansywne ćwiczenia torakalne (thoracic expansion exercises) - miani tym zwykło się określać sposób oddychania, w którym główny nacisk jest kładziony na oddychanie dolnożebrowe. Polega ono na głębokim oddychaniu (wdech i spokojny długi wydech). W czasie wdechu chory stara się w optymalny sposób rozszerzyć dolną część klatki piersiowej w płaszczyźnie czołowej. Ten sposób oddychania jest bardzo ważny z punktu widzenia efektywności drenażu. Podczas spokojnego wdechu, wraz ze wzrosti objętości płuc, zmniejsza się opór dla przepływu powietrza i otwierają się połączenia kolateralne w obrębie częsci płuc gorzej wentylowanych.
Ułatwia to dostanie się powietrza poza zalegającą wydzielinę. W czasie wydechu powietrze rozbija i równocześnie przesuwa wydzielinę w kierunku oskrzeli centralnych. U niektórych pacjentów zatrzymanie powietrza na trzy sekundy pod koniec wdechu, może zwiększyć efekt przepływu powietrza przez kanały oboczne. Na ogół ekspansywne ćwiczenia torakalne wykonywane są w kombinacji z oklepywanii i wstrząsanii klatki piersiowej (1, 3).

Technika aktywnego cyklu oddechowego jest wykonywana w tzw. pozycjach zmodyfikowanego drenażu ułożeniowego. Do całkowitego usunięcia wydzieliny wystarczy zastosować dwie pozycje drenażowe (w ułożeniu na boku: pozycja wysoka i pozycja w ułożeniu głową w dół). Aktywny cykl oddechowy kontynuowany jest do momentu, kiedy kaszel stymulowany techniką natężonego wydechu jest już nieproduktywny lub pacjent wymaga odpoczynku.

Technika aktywnego cyklu oddechowego jest nieodpowiednia dla niiowląt i dzieci w wieku przedszkolnym, a u chorych z zaawansowaną rozedmą płuc może być mniej skuteczna.

Drenaż autogeniczny
Polega na określonym sposobie oddychania, którego celi jest rozluźnienie wydzieliny oraz przesunięcie jej z małych oskrzeli do oskrzeli centralnych przez wydychane powietrze. Obecnie stosowane są dwie metody drenażu autogenicznego: metoda belgijska i jej modyfikacja - metoda niiiecka.

Metoda belgijska. Celi tej metody jest osiągnięcie maksymalnego przepływu powietrza i oczyszczenie oskrzeli przez stosowanie oddychania kontrolowanego. W tym przypadku oddychanie kontrolowane oznacza umiejętność lokalizowania wydzieliny w oskrzelach oraz pełną kontrolę pacjenta nad sposobi oddychania.

Najistotniejszym i zarazi najtrudniejszym problemi jest usunięcie zalegającej wydzieliny z drobnych oskrzeli. Drenaż autogeniczny spełnia to zadanie dzięki zastosowaniu trzech faz oddychania. Faza I - rozluźnienie wydzieliny w obwodowych oskrzelach. Faza II - zgromadzenie wydzieliny w dużych oskrzelach. Faza III - transport wydzieliny z dużych oskrzeli w kierunku gardła. Pacjent oddycha na tzw. trzech objętościach odpowiadających poszczególnym fazom (3, 4, 5):

  • objętość niska (faza I) - chory kontynuuje wydech do osiągnięcia zapasowej objętości wydechowej,
  • objętość średnia (faza II) - chory oddycha w granicach pogłębionej objętości oddechowej,
  • objętość wysoka (faza III) - chory wykonuje szybki wydech, po którym następuje odkrztuszenie wydzieliny.

Żeby uzyskać maksymalny efekt, powietrze wdechowe powinno dostać się do najdrobniejszych oskrzeli. Dotyczy to tych obszarów płuc, w których obserwuje się duże zaleganie wydzieliny z objawami niedodmy. Dlatego zalecane jest powolne wdychanie powietrza, małymi porcjami i po każdej porcji należy, na wdechu, na trzy sekundy zatrzymać oddech.

Modyfikacja niiiecka. Metoda ta różni się od metody belgijskiej tym, że nie ma trzech faz. Fizjoterapeuci i lekarze niiieccy uważają, że w metodzie belgijskiej oddychanie na niskiej objętości rzadko ma miejsce. Chorzy preferują bardziej wygodne dla nich oddychanie na średniej objętości. Dlatego Niicy uproscili procedurę stosowania drenażu autogenicznego. Ich metoda polega na oddychaniu indywidualną dla każdego chorego objętością oddechową.

Główne zasady stosowaniu drenażu autogenicznego polegają na zachowaniu równowagi pomiędzy natężonym wydechi, wewnątrzoskrzelowym ciśnienii i stabilizacją scian oskrzeli, tak, żeby uzyskać optymalny przepływ powietrza bez wywoływania objawu zapadania się ścian oskrzeli (4, 5).

Drenaż autogeniczny wymaga dobrej współpracy pacjenta z fizjoterapeutą. Z tego powodu może być stosowany u dorosłych i u dzieci starszych. U dzieci młodszych i pacjentów z małą motywacją, drenaż autogeniczny wymaga modyfikacji i uproszczeń. Drenaż autogeniczny wykonuje się w pozycji siedzącej, z plecami wyprostowanymi lub w pozycji leżącej na wznak z kolanami zgiętymi.

Technika podwyższonego ciśnienia wydechowego (maska PEP - positive expiratory pressure) polega na oddychaniu przez maskę typu anestezjologicznego z zastawką jednozaworową dającą opór podczas wydechu. Wykonanie wydechu z pokonanii pewnego oporu podnosi ciśnienie w oskrzelach zapobiegając ich zapadnięciu. Pacjent oddycha przez maskę PEP w pozycji siedzącej, z łokciami opartymi na stole, w 8-10 cyklach, po których wykonuje dwa natężone wydechy. Manometr określa ciśnienie wydechowe, które  indywidualnie dobierane powinno wynosić od 10 do 20 cm H2O. Określone ciśnienie powinno być utrzymywane przy niewielkim aktywnym wydechu. Jest to możliwe przez dobranie odpowiedniej wielkości zastawki wydechowej. Zastosowanie zbyt dużego oporu może prowadzić do nadmiernego obciążenia prawej komory serca i niedotlenienia, których objawi mogą być przepełnienie żył szyjnych, zaczerwienienie twarzy, zwiększona praca oddechowa, niewielka amplituda ruchów oddechowych oraz wyczerpanie. Maska PEP może wywołać skurcz oskrzeli u chorych z nadreaktywnością oskrzelową. Dlatego u tych chorych przed zastosowaniu maski PEP należy zastosować leki rozszerzające oskrzela (3, 4, 6).

Technika zmiennego ciśnienia oskrzelowego - Flutter¨
Flutter jest niewielkim urządzeniem ułatwiającym pacjentowi samodzielne oczyszczanie oskrzeli ze śluzu. Składa się z ustnika, trzonu oraz stalowej kulki zamykającej wlot. Fala powietrza wydechowego unosi stalową kulkę w górę wprawiając ją w drgania, które powodują, że w ułamku sekundy wlot Fluttera jest kilkakrotnie zamykany i otwierany. Wytworzone drgania mają podwójne znaczenie.

1. drgająca kulka wytwarza zmienne ciśnienie wewnątrzoskrzelowe, które wynosi od 0,8 do 25 cm H2O.
2. istnieje możliwość modulacji ciśnienia i częstości drgań. Odpowiednia częstotliwość drgań (zazwyczaj między 6-26 Hz) wywołuje maksymalne drgania ścian oskrzeli sprzyjające oczyszczaniu ich z zalegającego śluzu (1, 3, 4, 7).

Zazwyczaj chory oddycha przez Flutter w pozycji siedzącej, z łokciami opartymi na stole. Wykonuje głęboki wdech, wstrzymuje powietrze na 2-3 sek., następnie wykonuje spokojny, długi wydech. Podczas wydechu należy zwrócić uwagę na policzki, aby nie były rozdęte i nie drgały pod wpływem fali wibracyjnej.

Pacjent powinien oddychać cyklicznie. Na ogół wykonuje 8 wydechów przez Flutter, następnie 5 spokojnych wydechów z zaangażowaniu przepony oraz 2 wydechy techniką natężonego wydechu i ponownie 8 wydechów przez Flutter. W przypadku wystąpienia zawrotów głowy lub oznak zmęczenia mięśni oddechowych, należy zmniejszyć ilość wydechów wykonywanych przez Flutter.

Kryteria doboru odpowiedniej techniki fizjoterapeutycznej
Metody fizjoterapeutyczne dobiera się każdemu choremu indywidualnie. Przy wyborze odpowiedniej techniki należy uwzględnić:

  • wiek chorego
  • stan zaawansowania choroby
  • występowanie objawów nadreaktywności oskrzeli,
  • stopień motywacji chorego,
  • preferencje chorego odnośnie danej techniki.

Wiek chorego. U dzieci do 3. roku życia stosuje się bierne formy fizjoterapii nie wymagające współpracy chorego podczas drenażu. Po 3. roku życia bierne formy fizjoterapii powinny być stopniowo zastępowane formami aktywnymi. Po 10. roku życia wprowadza się samodzielne techniki drenażowe. U chorych dorosłych powinny dominować techniki do samodzielnego stosowania (1, 8).

Stan zaawansowania choroby jest jednym z podstawowych kryteriów doboru odpowiedniej techniki drenażowej. Należy wziąć pod uwagę pozycje w jakich drenaż może być stosowany oraz obecność lub możliwość wystąpienia powikłań, takich jak odma opłucnowa lub krwioplucie. U chorych w zaawansowanym stanie choroby, u których stwierdza się niewydolność oddechowo-krążeniową, pozycje ułożenia głową w dół mogą nasilać duszność i niedotlenienie, co jest szczególnie niekorzystne u chorych wymagających stałej tlenoterapii. U tych chorych podczas drenażu powinno się stosować tylko wysokie pozycje. U chorych, u których chociaż raz wystąpił incydent odmy opłucnowej, przeciwwskazane jest stosowanie Fluttera. U chorych z krwiopluciu zalecany jest drenaż autogeniczny, natomiast przeciwwskazane jest stosowania oklepywania, wstrząsania, wibracji klatki piersiowej oraz Fluttera (8, 9, 10).

Nadreaktywność oskrzeli. U chorych na mukowiscydozę, u których stwierdzono występowanie nadreaktywności oskrzeli, należy ostrożnie stosować maskę PEP lub Flutter, ponieważ urządzenia te mogą u nich pogłębić obturację oskrzeli. U tych chorych należy rozważyć możliwość podania leku rozszerzającego oskrzela przed zabiegii fizjoterapeutycznym z zastosowaniu wymienionych urządzeń (3, 6, 9).

Stopień motywacji i preferencje chorego. Chorym z małą motywacją do stosowania zabiegów fizjoterapeutycznych należy polecać techniki łatwe, nie pochłaniające dużo czasu. W tych przypadkach najodpowiedniejsze są Flutter lub maska PEP.

Liczba sesji i czas trwania zabiegów fizjoterapeutycznych
Czas trwania zabiegów oraz liczba sesji fizjoterapeutycznych w ciągu dnia zależą od stanu zaawansowania choroby oraz stosowanej metody drenażowej. Zabiegi wykonuje się 2-3 razy dziennie po 15-20 minut. U niemowląt do pierwszego roku życia czas drenażu jest nieco krótszy i wynosi 5-10 min. W zaawansowanych stanach choroby czas drenażu należy zwiększyć do 30-40 minut (8).

Stan zaawansowania choroby.
Wraz z progresją zmian w płucach zmienia się ilość i jakość zalegającej w oskrzelach wydzieliny. Chorzy z zaawansowanym procesu chorobowym wymagają w związku z tym częstszych sesji fizjoterapeutycznych w ciągu dnia oraz wydłużenia czasu ich trwania.

Istnieje kilka sposobów klinicznej oceny choroby. Najbardziej popularna jest skala Shwachmana i Kulczyckiego lub skala oceny zmian radiologicznych w płucach wg Brasfield. Dla potrzeb fizjoterapeutycznych zalecana jest trzystopniowa skala oceny zaawansowania choroby, opracowana przez ekspertów z Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy. Opiera się ona na dwóch wskaźnikach: natężonej objętości wydechowej 1-sekundowej (FEV1) oraz liczbie zaostrzeń oskrzelowo-płucnych w roku.

Rodzaj stosowanej metody drenażowej
Każdą metodę drenażową należy stosować przez określony czas: drenaż ułożeniowy powinien trwać od 2 do 10 minut w każdej pozycji ułożeniowej, aktywny cykl oddechowy 20-40 min w każdej pozycji, przez Flutter należy oddychać od 10 do 15 minut, podobnie przez maskę PEP,  drenaż autogeniczny powinien trwać 30 minut.
Generalnie czas drenażu należy uzależniać od ilości zalegającej wydzieliny i kontynuować do całkowitego jej usunięcia. Określenie tego momentu może być bardzo trudne dla chorego. Dlatego też, bez względu na to czy chory odkrztusza, czy nie, zaleca się stosowanie drenażu przez średni czas przewidziany dla danej techniki. U chorych odkrztuszających duże ilości wydzieliny średni czas drenażu powinien być wydłużony zgodnie z zasadą kontynuowania zabiegu aż do całkowitego jej usunięcia.

Terapia inhalacyjna
Uważana jest obecnie za bardzo ważny element leczenia chorych na mukowiscydozę. Rozważając możliwość zastosowania zabiegów inhalacyjnych, należy brać pod uwagę 3 elementy:

  • cel inhalacji
  • sposób podania leku
  • pozycje i techniki oddechowe stosowane podczas inhalacji

Cel inhalacji
a) Leki rozszerzające oskrzela: mogą być stosowane przed zabiegami drenażowymi w celu zapobieżenia lub ograniczenia skurczu oskrzeli, który sam zabieg drenażowy może wywołać. W ten sposób ułatwiają one wykrztuszanie  wydzieliny oskrzelowej podczas drenażu. Stosowane są również przed inhalacjami z antybiotyku i hipertonicznego roztworu soli, w celu zapobieżenia efektom ich drażniącego działania na błonę śluzową oskrzeli.

b) Leki przeciwzapalne są stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i obrzęku błony śluzowej oskrzeli. Efekt ich działania nie jest natychmiastowy, konieczne jest więc codzienne stosowanie tego leczenia w celu osiągnięcia maksymalnego efektu. Zazwyczaj podawane są po fizjoterapii. Uważa się, że kortykosteroidy podane na oczyszczone oskrzela lepiej penetrują układ oddechowy.

c) Antybiotyki: stosowane są po zabiegach drenażowych dzięki czemu dystrybucja leku do peryferyjnych obszarów płuc jest lepsza.

 Zasady podawania antybiotyków drogą wziewną:
 - przy wprowadzeniu inhalacji z antybiotyku zaleca się wykonanie badania spirometrycznego przed i po podaniu antybiotyku celi ustalenia, czy nie powoduje on skurczu oskrzeli,
 - przed inhalacją antybiotyku zaleca się podanie leku rozszerzającego oskrzela i wykonanie zabiegu fizjoterapeutycznego,
 - istotnym elementem antybiotykoterapii wziewnej jest prawidłowa technika wykonywania inhalacji, aby zapobiec szybkiemu narastaniu lekooporności (nebulizatory z filtrem lub usuwanie powietrza wydechowego na zewnątrz  pomieszczenia) (8).

d) Mukolityki: zaliczamy do nich fizjologiczny i hipertoniczny roztwór NaCl, N-acetylocysteinę, ambroksol, dornazę alfa (ludzka rekombinowana dezoksyrybonukleaza - rhDNaza). Celi mukolityków jest upłynnienie gęstej, lepkiej, przywierającej do ściany oskrzela wydzieliny.

Hipertoniczny roztwór soli zwiększa efektywność oczyszczania dróg oddechowych, ale równocześnie indukuje skurcz oskrzeli u chorych z nadreaktywnością.

W przypadku rhDNazy zalecane jest podawanie leku wyłącznie przy użyciu inhalatora dyszowego. Fizjoterapia powinna być wykonywana bezpośrednio przed inhalacją, a po podaniu leku nie wcześniej niż po 2 godzinach (8).

Sposób podania leku. Istnieją 3 sposoby rozpylania środków leczniczych:

  • Za pomocą sprężonego powietrza, w inhalatorach dyszowych (sprężarkowych)
  • Za pomocą fali ultradźwiękowej
  • Za pomocą indywidualnych inhalatorków ciśnieniowych (MDI i DPI)

Pozycje i sposób oddychania:
Podczas zabiegów inhalacyjnych, pacjent powinien siedzieć z wyprostowanymi plecami i oddychać swobodnie z użyciu brzusznego toru oddychania. Alternatywnie podczas inhalacji pacjent może stosować drenaż autogeniczny w celu lepszej dystrybucji leku w płucach lub stosować określony wzór oddechowy: 5 spokojnych oddechów, następnie 2 głębokie z zatrzymaniu powietrza w płucach przez 2-3 sekundy i ponownie 5 spokojnych oddechów. Ten sposób oddychania zaleca się szczególnie przy podawaniu antybiotyków i rhDNazy oraz u dzieci współpracujących. W przypadku większego nasilenia zmian w jednej części płuca, można zastosować odpowiednie ułożenie chorego, wpływające na zwiększenie wentylacji w zmienionym obszarze płuca.

Higiena aparatów do inhalacji
Aparaty do inhalacji są dobrym miejscu do namnażania się patogennych bakterii, dlatego też zalecane jest bardzo dokładne i systematyczne czyszczenie aparatów. Polega ono na każdorazowym przepłukaniu wszystkich części nebulizatora pod bieżącą wodą i dokładnym ich wysuszeniu, najlepiej gorącym powietrzu (suszarka do włosów). Raz w tygodniu zaleca się moczenie części nebulizatora przez 30 minut w wodzie z dodatku detergentu, dokładne wypłukanie i  wygotowanie przez 10 minut.

Wysiłek fizyczny
Integralną częścią fizjoterapii jest systematyczny trening fizyczny dostosowany do wydolności chorego. Należy jednak pamiętać, że tolerancja wysiłku u chorych na mukowiscydozę jest bardzo zmienna, ulega znacznie ograniczeniu w czasie zaostrzeń choroby płuc. Często u chorych na mukowiscydozę stwierdza się osłabienie mięśni spowodowane  zaburzeniami postawy ciała, stosowaniu kortykosteroidów, ograniczeniu aktywności oraz upośledzeniu stanu odżywienia. Wszystkie wymienione czynniki mają wpływ na stopień wydolności fizycznej.

Trening fizyczny powinien obejmować ćwiczenia ogólnorozwojowe zwiększające siłę i wytrzymałość mięśni oraz ćwiczenia rozciągające mięśnie klatki piersiowej, grzbietu i obręczy barkowej. Chorzy na mukowiscydozę powinni być zachęcani do aktywności fizycznej, uprawiania sportu i rekreacji. Zwalnianie z lekcji WF może być tylko w uzasadnionych przypadkach np. podczas zaostrzenia choroby. Ćwiczenia fizyczne zazwyczaj prowadzą do wykrztuszania większej ilości wydzieliny, jednak nie należy ich traktować jako zamiennika drenażu oskrzeli.

Założenia długofalowego modelu fizjoterapii
Fizjoterapia stosowana u niemowląt i dzieci do 3. roku życia
Zabiegi fizjoterapeutyczne u dziecka chorego na mukowiscydozę należy rozpoczynać jak najwcześniej. W mukowiscydozie patologiczna wydzielina i patogenna flora bakteryjna występują zanim ujawnią się objawy uzasadniające wczesne wprowadzenie rutynowej fizjoterapii klatki piersiowej. Dlatego rozpoczęcie fizjoterapii już w wieku niemowlęcym, kiedy na ogół nie ma jeszcze głównych objawów choroby, daje olbrzymią szansę na opóźnienie progresji choroby.

Ustalenie strategii fizjoterapeutycznej dla dziecka w pierwszym roku życia powinno obejmować:

  • ustalenie celu fizjoterapii,
  • wybranie odpowiedniej techniki lub technik fizjoterapeutycznych,
  • podjęcie decyzji odnośnie stosowania stymulacji kaszlu.

Techniki fizjoterapeutyczne nadające się do stosowania we wczesnym okresie niemowlęcym to:

  • drenaż ułożeniowy zawierający pozycje ułożenia głową w dół,
  • zmodyfikowany drenaż ułożeniowy zawierający pozycje ułożenia wysokiego
  • techniki wspomagające drenaż: oklepywanie i wibracje klatki piersiowej,
  • pozycje ułożeniowe mające wpływ na zmianę wentylacji w określonych częściach płuc,
  • pasywny drenaż autogeniczny (metoda niiiecka)
  • technika przyspieszonego przepływu wydechowego (metoda francuska),
  • oddychanie kontaktowe (metoda niiiecka),
  • techniki stymulujące kaszel.

Pomimo coraz większej liczby technik drenażowych, które można stosować w najmłodszej grupie chorych, nadal w wielu krajach drenaż ułożeniowy uważany jest za leczenie z wyboru u dzieci do 3. roku życia.

Wybór techniki drenażowej powinien być poprzedzony diagnostyką refluksu żołądkowo-przełykowego. Refluks żołądkowo-przełykowy występuje u 35-81% pacjentów z mukowiscydozą. Powinien on stanowić zasadnicze kryterium doboru odpowiedniej techniki drenażowej dla niemowląt. U dzieci do 3. roku życia bez refluksu żołądkowo-przełykowego zaleca się drenaż ułożeniowy z oklepywaniu, uciskami, wstrząsami klatki piersiowej oraz wspomaganiu wydechów. Drenaż wykonywany jest w 4 pozycjach ułożeniowych, a u dzieci w wieku 9-12 miesięcy w 5 i 6 pozycjach. W tej grupie wiekowej powinno się stosować prowokację kaszlu w czasie drenażu i/lub po jego zakończeniu. U dzieci z refluksu żołądkowo-przełykowym, bez nasilonych zmian oskrzelowo-płucnych, zalecany jest zmodyfikowany drenaż ułożeniowy uwzględniający wysokie pozycje oraz pozycje ułożenia na wznak. Ze względu na mniejszą skuteczność zmodyfikowanego drenażu, u niemowląt z dużą ilością zalegającej wydzieliny należy rozważyć możliwość zastosowania klasycznego drenażu ułożeniowego uwzględniającego pozycje ułożenia  głową w dół (8).

Alternatywą dla drenażu ułożeniowego u niemowląt kaszlących, z dużą ilością zalegającej wydzieliny, może być technika zwiększająca przepływ wydechowy (AFE - Flow Expiration Technique). Stymulację kaszlu u niemowląt można stosować poprzez ucisk chrząstki krtaniowej lub ucisk podstawy języka szpatułką (jak przy badaniu gardła). W ciągu dnia można prowokować kaszel pobudzając dziecko do spontanicznego śmiechu.

Fizjoterapia stosowana u dzieci po 3. roku życia
Po 3. roku życia wskazane jest wprowadzenie, w miarę możliwości jak najwcześniej, alternatywnych metod fizjoterapii polegających na czynnej współpracy chorego. Do metod tych zaliczamy: technikę natężonego wydechu, technikę aktywnego cyklu oddechowego, drenaż autogeniczny,  maskę PEP i inne. Naukę rozpoczyna się od ćwiczeń wdechowo-wydechowych oraz ćwiczeń przedłużonego wydechu w formie zabawy. Stopniowo do drenażu wprowadza się ćwiczenia wydechowe, tak aby stały się one jego nieodzowną częścią. Następnie należy nauczyć dziecko współpracy z osobą wykonującą drenaż. Współpraca polega na wykonywaniu wydechów w określonym momencie, na polecenie. Kolejnym etapi jest nauka techniki natężonego wydechu. Rozpoczyna się od wydechów wykonywanych przez rurkę o średnicy ok. 3 cm, która wymusza szerokie otwarcie ust. Na tym etapie rurka musi być stałym rekwizyti stosowanym w czasie drenażu. Kiedy dziecko prawidłowo wykonuje wydechy przez rurkę, rozpoczyna naukę samodzielnego wykonywania techniki natężonego wydechu. Dobra współpraca dziecka w czasie drenażu, upoważnia do wprowadzenia techniki aktywnego cyklu oddechowego.

U dzieci nie współpracujących zaleca się kontynuowanie drenażu ułożeniowego z technikami wspomagającymi, jednak ze zwróceniu rodzicom uwagi na konieczność ciągłej pracy z dziecku w celu wyegzekwowania jego czynnego udziału w zabiegach fizjoterapeutycznych.

Fizjoterapia stosowana u chorych po 10. roku życia
Fizjoterapia stosowana w tej grupie wiekowej ukierunkowana jest na wprowadzanie samodzielnych technik drenażu z pełnym programu terapeutyczno-edukacyjnym zmierzającym do usamodzielnienia się pacjenta. Wszystkie techniki alternatywne zalecane przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów mogą być wykonywane samodzielnie przez chorego. Należy pamiętać, że proces usamodzielniania się jest procesu wieloletnim i wymaga ukierunkowanych działań ze strony fizjoterapeutów. Program terapeutyczno-edukacyjny ustalany jest indywidualnie dla każdego chorego. Czas rozpoczęcia programu, jak również jego treść, powinna być uzależniona od osobowości chorego, jego motywacji do nauki nowych form drenażu i od stosunku rodziców do faktu usamodzielnienia się ich dziecka. Dzieciom w tym wieku należy dać większą samodzielność, ale w dalszym ciągu fizjoterapia powinna być nadzorowana przez rodziców.

Fizjoterapia stosowana u chorych dorosłych
U chorych dorosłych obserwuje się zaawansowane zmiany w płucach w postaci włóknienia i rozedmy, częściej występują powikłania takie jak odma opłucnowa czy krwioplucie. Dodatkowo występują, charakterystyczne dla chorych w tym wieku, problemy psychospołeczne i socjalne, związane z nie radzeniu sobie z  chorobą. Dlatego chorzy dorośli wymagają bardziej dokładnego doboru technik drenażowych niż dzieci i chorzy w wieku młodzieńczym oraz odpowiedniego oddziaływania psychologicznego.

Techniki drenażowe. U chorych dorosłych powinny w całości dominować techniki do samodzielnego stosowania. Najbardziej polecaną jest technika zmiennego ciśnienia oskrzelowego wytwarzanego za pomocą urządzeń typu Flutter, 44% polskich chorych powyżej 18. roku życia stosuje to urządzenie. Flutter powinni stosować chorzy bez powikłań. U chorych z niewydolnością oddechowo-krążeniową, z krwiopluciu, lub u których chociaż raz wystąpiła odma opłucnowa należy stosować inne formy drenażu. Najodpowiedniejszy jest drenaż autogeniczny lub maska PEP z odpowiednio dobraną zastawką wydechową. U chorych nie odkrztuszających podczas oddychania przez Flutter, należy rozważyć możliwość zastosowania innej techniki drenażowej np. aktywnego cyklu oddechowego, lub drenażu autogenicznego.

Oddziaływania psychospołeczne
Oddziaływania psychospołeczne obejmują:
 - sposoby radzenia sobie z chorobą,
 - postępowanie w przypadku depresji,
 - sposoby opanowywania paniki,
 - zmniejszanie nasilenia stresu,
 - metody relaksacyjne,
 - kontrola gniewu,
 - kontakt pomiędzy chorym i opiekuni,
 - kwestie związane z życii małżeńskim,
 - życie płciowe.
Wielu chorych wymaga pomocy psychologa lub psychiatry.

Edukacja chorych
Edukacja chorych na mukowiscydozę ma bardzo duże znaczenie. Przewlekle postępujący proces chorobowy, prowadzący do przedwczesnej śmierci, wpływa na kształtowanie się różnych, często negatywnych postaw u chorego i jego rodziny. Powszechnym zjawiskiem jest zaniechanie stosowania zabiegów fizjoterapeutycznych w wieku młodzieńczym i dorosłym oraz blokowanie odruchu kaszlowego i ograniczenie odkrztuszania wydzieliny szczególnie przy osobach drugich. W tym kontekście program edukacyjny nabiera szczególnego znaczenia.
Edukacja powinna motywować chorego do takich zmian zachowania, które doprowadzą do poprawy stanu jego zdrowia i umożliwią mu aktywny udział w leczeniu. Proces zmian zachowania ma charakter ciągły. Nie wystarczy przekazywać chorym i ich rodzinom informacji o chorobie i metodach jej leczenia raz w roku, na specjalnie organizowanych spotkaniach. Program edukacyjny powinien być prowadzony planowo w sposób ciągły, w specjalistycznych poradniach leczenia mukowiscydozy. Zawsze powinien być prowadzony równolegle dla rodziców i dla chorych.

Podstawowe etapy edukacji powinny uwzględniać:

  • określenie potrzeb chorego w zakresie edukacji,
  • wybór najbardziej odpowiedniej dla chorego metody przyswajania wiedzy,
  • dobranie sposobu prowadzenia szkoleń, który przyniesie chorym najwięcej korzyści.

Program edukacyjny należy rozpoczynać jak najwcześniej. Szczególnego znaczenia nabiera on w pierwszym roku po zdiagnozowaniu choroby, kiedy rodzice muszą nauczyć się żyć ze świadomością przewlekłej choroby u ich dziecka, muszą poznać techniki fizjoterapii, zaakceptować je i wprowadzić do systematycznej codziennej terapii. W pierwszych latach, przede wszystkim rodzice kształtują postawę dziecka w stosunku do zabiegów fizjoterapeutycznych. Nasze działania w tym okresie, muszą być w związku z tym, ukierunkowane na edukację rodziców. Błędy popełnione w pierwszych latach życia dziecka są bardzo trudne do skorygowania w wieku późniejszym. Edukacja dzieci pełni rolę wspomagającą szkolenie rodziców.

Program edukacyjny może być prowadzony w różnych formach. Najprostszą formą edukacji stosowaną w gabinetach lekarskich i fizjoterapeutycznych jest rozmowa. Niestety ta forma jest najmniej efektywna, ponieważ odbywa się  na ogół przy biernej postawie rodziców (słuchanie) oraz przy całkowitym wyłączeniu się i dekoncentracji dzieci. Najefektywniejszą formą edukacji jest doświadczanie poprzez jednoczasowe słuchanie, oglądanie, odczuwanie i wykonywanie danej czynności. Taki program wymaga fachowego przygotowania. Inaczej jest prowadzony u dzieci, inaczej u młodzieży, a jeszcze inaczej u chorych dorosłych.

Nie ma jednej, idealnej metody przekazywania informacji, jednak powtarzanie, prostota przekazu i wzajiny szacunek mają kluczowe znaczenie dla skuteczności nauczania.

Zasady opieki fizjoterapeutycznej, ambulatoryjnej
Warunki osiągnięcia efektów są systematyczne kontrole, które powtarza się co parę miesięcy. Kontrole fizjoterapeutyczne powinny być prowadzone przez przeszkolonych fizjoterapeutów w ośrodkach referencyjnych i specjalistycznych. Wizyta kontrolna powinna obejmować:

  • opracowanie we współpracy z lekarzem, indywidualnie dla każdego chorego programu fizjoterapeutycznego w oparciu o aktualny stan chorego, stopień zaawansowania choroby oraz rodzaj zmian w płucach (z uwzględnieniem wyników badania spirometrycznego, zmian radiologicznych i osłuchowych w płucach oraz badania bakteriologicznego plwociny).
  • ustalenie planu edukacji chorego i jego rodziny na podstawie oceny stopnia motywacji do zabiegów fizjoterapeutycznych. Przeprowadzenie rozmowy edukacyjnej,
  • kontrolę prawidłowości wykonywania zabiegów drenażowych,
  • omówienie, pokazanie i przećwiczenie nowych elientów wprowadzanych do drenażu,
  • ocenę czynnościową chorego (np. siłę mięśni, zakres ruchów, postawę, sprawność czynnościową, rozwój psychoruchowy małego dziecka),
  • ocenę tolerancji wysiłku na podstawie 6 lub 12 minutowego testu marszowego.

Chorzy mieszkający w pobliżu specjalistycznego ośrodka leczenia mukowiscydozy powinni mieć możliwość korzystania z usług fizjoterapeutycznych 1 lub 2 x w tygodniu, jeśli ośrodek posiada odpowiednie warunki do prowadzenia rehabilitacji ambulatoryjnej.



Piśmiennictwo:
1. Orlik T. Fizjoterapia. Rozdział w podręczniku "Choroby układu oddechowego" pod red. Milanowskiego A. PZWL, 2000.
2. Orlik T. Ocena efektywności wybranych metod fizjoterapii klatki piersiowej stosowanych w leczeniu chorych na mukowiscydozę. Med Wieku Rozwojowego, 2000, 3: 233-246.
3. Pryor JA i wsp. Respiratory care. Churchill Livingstone, London 1991.
4. Orlik T. Współczesne techniki fizjoterapii klatki piersiowej stosowane w leczeniu chorych na mukowiscydozę. Med Wieku Rozwojowego, 1997, I, 2.
5. Pfleger A i wsp. Self-administered chest physiotherapy in cystic fibrosis: a comparative study of high-pressure PEP and autogenic drainage. Lung, 1992, 170: 323-330.
6. Hofmeyr J L, Webber B A, Hodson M E. Evaluation of positive expiratory pressure as an adjunct  to chest physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis. Thorax 1986, 41: 951-954.
7. Pryor JA i wsp. The Flutter VRP1 as an adjunct to chest physiotherapy in cystic fibrosis. Respiratory Med., 1994, 88: 677-681.
8. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy. Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Standardy Medyczne 2002, 10: 600-612.
9. Orenstein DM, Rosenstein BJ, Stern RC. Cystic Fibrosis (The respiratory System). Medical Care, 2000,
10. Pryor JA i wsp. Physiotherapy for cystic fibrosis - which technique ? Physiotherapy, 1992, 78: 105-108.

Opublikowano: 14.11.2005. 14:03